胆管癌是指原发于左右肝管汇合部至胆总管下端的肝外胆管恶性肿瘤。原发性胆管癌较少见，占普通尸检的0.01%～0.46%，肿瘤病人尸检的2%，胆道手术的0.3%～1.8%。在欧美胆囊癌为胆管癌的1.5～5倍，日本的资料则胆管癌多于胆囊癌。男女之比约为1.5～3.0。发病年龄多为50～70岁，但也可见于年轻人。

胆管癌病因

本病病因至今尚不清楚，约有１６％-３０％的胆管癌病人伴有胆结石，故结石的慢性刺激被认为可能是一个致癌因素；先天性胆总管囊肿病人胆管癌发生率高；胆管良性乳头状瘤可转变为胆管癌，原发性硬化胆管炎合并溃疡性结肠炎者发生胆管癌的比例高，有报告０．４-１．４％。胆道血吸虫病也是病因之一。胆管癌在尸解中的发病率为０．２％，占所有癌肿病人尸解的２％，占胆道手术的０．５％。男性稍多，多在５０-７０岁之间，６０岁以上更多见。

胆管癌病理

1．肝外胆管癌的发生部位。在解剖学上，根据癌发生的部位，肝外胆管癌可分为：①左右肝管癌；②肝总管癌；③胆囊管癌；④肝总管、胆囊管及胆总管汇合处癌；⑤胆总管癌。

2．肝外胆管癌的大体形态：肝外胆管癌在大体形态上可分为三型：①管壁浸润型：可见于胆管的任何部位，最为多见。由于受累的管壁增厚，可致管腔变小或狭窄，进而可发生阻塞现象。②结节型：较管壁浸润型少见，可见于较晚期的胆管癌，癌结节的直径可1．5～5．0cm。③腔内乳头状型：最少见，可见于胆管的任何部位，但汇合部更为少见。此型可将胆管腔完全阻塞。癌组织除主要向管腔内生长外，亦可进一步向管壁内浸润生长。

3．肝外胆管癌的组织学类型：根据癌细胞的类型，分化程度及癌组织生长方式。肝外胆管癌可分为以下6型：⑦乳头状腺癌：除个别为管壁浸润型外，几乎均为腔内乳头状型。②高分化腺癌：在胆管癌中最多，可占2／3以上，可见于任何部位。癌组织均在管壁内浸润生长，环绕整个管壁。浸润的癌组织呈大小不等，形状不规则的腺体结构，有的可扩大呈囊腔。③低分化腺癌：即分化差的腺癌，癌组织部分呈腺体结构，部分为不规则的实性片块，亦在管壁内弥漫浸润生长。④未分化癌：较少见。有的小细胞未分化癌，与胆囊的未分化癌相同，癌细胞在胆管壁内弥漫浸润，间质较少。癌组织侵袭较大，常可侵及胆管周围脂肪组织或邻近的器官。⑤印戒细胞癌：较少见。它与胆囊或胃肠道的印戒细胞癌一样，由分化程度不等的含有粘液的癌细胞构成。癌细胞无一定结构，弥漫浸润。⑥鳞状细胞癌：罕见。其组织形态与其他器官所见者相同。

胆管癌根据病理组织学分型，大多数是腺癌，少数是鳞状上皮癌。腺癌又根据细胞分化程度分：

①低分化腺癌。这种癌恶性程度高，很容易向周围组织浸润生长及通过血液循环及淋巴管转移，手术效果差。

②高分化腺癌。胆管癌特别是高位胆管癌（克拉特斯金瘤）大多数是高分化腺癌，生长较慢，不易侵犯其它器官，手术效果好，手术治疗后病人生存期长。

总的说来，胆管癌是胆管局部生长的肿瘤，生长慢，但肿瘤对化学治疗和放射线治疗都不敏感，唯一有效的手段是手术切除。

胆管癌早期症状

胆管癌的临床表现归纳起来有四大症状：黄疸、腹痛、皮肤瘙痒及其他相关症状:

1.黄疸胆管癌患者早期缺乏典型症状，大部分病人多因黄疸而就诊，黄疸是胆管癌最早也是最重要的症状，约有90%-98%的胆管癌病人都有不同程度的皮肤、巩膜黄染。黄疸的特点是进行性加重加深，且多属无痛性，少数病人黄疸呈波动性。上段胆管癌黄疸出现较早，中、下段胆管癌因有胆囊的缓冲黄疸可较晚出现。

2.腹痛半数左右的患者有右上腹痛胀痛或不适，体重减轻，食欲不振等症状，这些症状常被视为胆管癌早期预警症状。腹痛一开始，有类似胆石症、胆囊炎。据临床观察，胆管癌发病仅3个月，便可出现腹痛和黄疸。

3.皮肤瘙痒可出现在黄疸出现的前或后，也可伴随其他症状如心动过速、出血倾向、精神萎顿、乏力和脂肪泻、腹胀等，皮肤瘙痒是因血液中胆红素含量增高，刺激皮肤末稍神经而致。

4.其他伴随着黄疸、腹痛等症状，还会有诸如恶心、呕吐、消瘦、尿色深黄，如酱油或浓茶样，大便色浅黄甚至陶土色等，晚期肿瘤溃破时，可出现胆道出血时可有黑便、大便隐血试验阳性，甚者可出现贫血；有肝转移时可出现肝脏肿大，肝硬化等症象。

胆管癌中期症状

胆管癌的中期症状介于早期症状和晚期症状之间，呈进行性发展。

胆管癌晚期症状进行性梗阻性黄疸为胆管癌的主要症状，常伴有皮肤瘙痒。约一半病人伴有中上腹胀痛和发热，但程度一般较轻。少数病人可出现胆管炎的表现，约一半病人有食欲减退和体重减轻。胆囊肿大与否，随胆管癌的部位而异。肝脏常有肿大，可在肋下或剑突下扪及，其质地较坚硬，压痛不显，后期可出现脾肿大和腹水等门静脉高压表现。

胆囊癌的临床症状有中上腹及右上腹疼痛不适、消化不良、暖气、胃纳减退、黄疸和体重减轻等。由于绝大多数病人均伴有胆囊结石，故临床发生的疼痛与结石性胆囊炎较为相似，在后期，则变成持续性钝痛。黄疸往往是晚期症状，并伴有恶病质表现。当胆囊管阻塞或癌肿转移至肝脏或邻近器官时，有时可在上腹部扪及坚硬肿块。如癌肿侵犯十二指肠，可出现幽门梗阻症状。

进行性梗阻性黄疸为肝外胆管癌的的主要症状。

总之，胆癌患者必须正视以下症状：

1、持续进行性梗阻性黄疽。尿浓茶色，粪便灰白。

2、上腹隐痛伴有消化不良的表现和体重下降。

3、有出血倾向，呕血或黑便。

4、可有发冷，发热。

5、查体，皮肤，巩膜黄染，可触及肿大的胆囊，肝大质硬，晚期有门脉高压症表现。

胆管癌转移扩散症状

早期发生转移者较少，主要是沿胆管壁向上、向下浸润直接扩散。如上段肝管癌可直接侵及肝，要比中、下段癌多见。最常见的是肝门部淋巴结转移，也可至腹腔其他部位的淋巴结。血路转移，除非是晚期癌者，一般较少。各部位的胆管癌，以肝转移最多见，尤其高位胆管癌，癌组织易侵犯门静脉，形成癌性血栓，可导致肝转移。也可向邻近器官胰腺、胆囊转移。